MH

On 2008/4/5 土曜日, in anesthesia & critical care medicine, hypoxia reseacrh, by bodyhacker

Remodeling of ryanodine receptor complex causes “leaky” channels: A molecular mechanism for decreased exercise capacity — Bellinger et al. 105 (6):2198 — Proceedings of the National Academy of Sciences

Cell– Durham et al. RyR1 S-Nitrosylation Underlies Environmental Heat Stroke and Sudden Death in Y522S RyR1 Knockin Mice

malignant hyperthermiaという麻酔に関連して発症する症候群があります。麻酔科の医者ならだれでも知っている症候群ですが、病態の背後に存在する分子機序までがすべて解明されている訳ではありません。
日本でも熱心に研究を進めておられる先生方がいらっしゃいます。

大まかな発症機序に関するコンセンサスとしては、筋小胞体上に発現しているRyanodine receptor 1とそこからのカルシウム放出機構を担っている分子におそらく何らかの遺伝的な問題があり、さまざまな周術期使用薬剤や手術ストレスが、異常なカルシウム代謝を引き起こし結果として骨格筋の無秩序な収縮、破壊がおこり一連の病態が進行する、のだというころになるのでしょう。
実際にMH患者にはRyR1の点変異が認められる場合があります。

今回まとめて二つの論文がでました。
両方麻酔科医のぼくにとってはなかなか興味をそそられる報告です。
それ以外の人には、何これって、という感じがあるかもしれませんが、Cellの論文はやはり少し一般的な内容も含まれています。
MH-mitochondria-ROS-O2といった感じでやはり酸素とかミトコンドリアはどこにでも出てくるな..

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