Nature Medicineから
Loss of JAK2 regulation via a heterodimeric VHL-SOCS1 E3 ubiquitin ligase underlies Chuvash polycythemia
Nature Medicine (2011) doi:10.1038/nm.2370
Ohhって時々思いもつかないようなホームランというか三塁打的な論文を出してきますよね。
これもぼくらの報告と相補なう良い論文ですね。
コンピュータを通じて共同作業を行う場合にファイルのやりとりをする場合があります。
ファイルの名前の付け方にもいろんなルールがあります。勝手に名前をつけるとトラブルの元になります。
wikiにも記載があるほどです。
Apple社も以下の様なことを推奨しています。
ファイルに名前を付けるときは、次の点に注意してください。
コンピュータによっては、ファイル名に特殊文字を使うと問題が発生する場合があります。したがって、ファイル名には、アルファベットの大文字と小文字（A〜Z、a〜z）、数字（0〜9）、およびアンダースコア（_）のみを使用します。
ピリオド（.）はファイル名と拡張子との区切り文字としてのみ使用し、それ以外の場所には使用しないでください。ファイル名の先頭にピリオド（.）を使用することはできません。
ファイル名に拡張子（たとえば「letter.doc」というファイル名の「.doc」や「picture.jpg」の「.jpg」）を付けることによって、どのアプリケーションでファイルを開くかを区別しているコンピュータもあります。この場合、ファイル名に拡張子が付いていなければ、ファイルをダウンロードした人は、どのアプリケーションでファイルを開けばよいかがわかりません。
また、短いファイル名が必要なコンピュータもあります。誰もが共有ファイルを利用できるようにするには、8文字以下（拡張子を含む場合は拡張子を入れて12文字以下）のファイル名を付けてください。
ぼくはファイル名になるべく日本語を使わないようにはしていますが，他人にファイルを送る場合など便利なことがあるので厳密に守っているわけではありません。しかしファイル名に”ブランク”をつかうことはありません。またファイル名にギリシャ文字などは使わないでください。妙な事が起こることがあります。
つまり”前田敦子.doc”はあっても”前田 敦子.doc”は無しで，この場合，”前田_敦子.doc”とします。”HIF-1α.doc”は無しで”HIF-1a.doc”です。
またこれは大学院の先生方にも口を酸っぱくして話していることなのですが，自分の作業履歴はすくなくとも一日の単位で保存してください。
つまり”小島陽菜.doc”というファイルで作業を始めて作業が終われば”小島陽菜20110621.doc”という風な名前で保存します。二日後に修正を加えれば”小島陽菜20110623.doc”と名前をつけます。投稿まですべてのファイルを保存するわけです。ぼくが作業をして結果を返すときは，”小島陽菜20110622-KH.doc”の様な名前をつけてぼく（KH)が修正を加えたことを明らかにして送り返します。
自分一人で作業をする場合はこういった工夫は必要で無い場合がほとんどですが，他人と共同作業を進める場合は何らかのルールがないと収集がつかなくなります。
Nature.comがScientific Reportsという電子ジャーナルを発行していることを恥ずかしながら今日知りました。
これってNature Communicationsとどう違うんでしょうね。
違いはともかくGuide to refreesというページに良いことが書いてありました。
To enable rapid and easy decisions we have developed a template approach. The review process will answer the following questions:
- Is the paper technically sound?
- Are the claims convincing? If not, what further evidence is needed?
- Are the claims fully supported by the experimental data?
- Are the claims appropriately discussed in the context of previous literature?
- If the manuscript is unacceptable in its present form, does the study seem sufficiently promising that the authors should be encouraged to consider a resubmission in the future?
In addition to answering the previous questions, referees can provide further information, including comments that may answer the following:
- Is the manuscript clearly written? If not, how could it be made more accessible?
- Have the authors done themselves justice without overselling their claims?
- Have they been fair in their treatment of previous literature?
- Have they provided sufficient methodological detail that the experiments could be reproduced?
- Is the statistical analysis of the data sound?
- Are there any special ethical concerns arising from the use of animals or human subjects?
他人の論文を断るときも断られるときもこうありたいものです。
PNASからです。
Regulation of human metabolism by hypoxia-inducible factor
PNAS published ahead of print June 28, 2010, doi:10.1073/pnas.1002339107
というのがあって題名はすごい事になっています。
読んでみるとChuvash polycythemiaというかVHL遺伝子にC598Tをもつ細胞や個体の解析結果の報告です。
Chuvash polycythemiaというのは wikipediaのpolycythemiaによれば
Chuvash polycythemia refers to a familial form of erythrocytosis different from classical polycythemia vera. This involved patients from Chuvashia and is associated with a C598T mutation in the von Hippel-Lindau gene (VHL).[6] Chuvash polycythaemia is believed to be caused by direct production of erythropoietin by VHL-associated hemangioblastoma. A cluster of patients with Chuvash polycythemia have been found in other populations, such as on the Italian island of Ischia, located in the Bay of Naples.
と記載されています。
歴史的には medlineで検索可能な報告は 1974年にありますが、学問的にはPrchal博士らによる
Congenital polycythemia in Chuvashia
Blood. 1997 Mar 15;89(6):2148-54.
が嚆矢であり、
Disruption of oxygen homeostasis underlies congenital Chuvash polycythemia.
Nat Genet. 2002 Dec;32(4):614-21
で一気にブレイクしました。
ぼくのブログでも過去何回か取り上げました。（参照１、参照２）
また理解には
Structure of an HIF-1a-pVHL Complex: Hydroxyproline Recognition in Signaling
Science 7 June 2002 296: 1886-1889
を読み込むことが必要です。
今回の論文は以前に出版された
Mutation of von Hippel-Lindau tumour suppressor and human cardiopulmonary physiology.
PLoS Med. 2006 Jul;3(7):e290.
とどう違うのかすこしじっくり検討してみないとわかならいのですがとにかくこの風土病からみえてくるいろんなものがあることは確かなようです。
病態の分子機序を解明した者としてはうれしい限りです。
今日サッカーの試合があるようですがテレビがないので観戦できません。病院のホールには100インチの大画面があるのですがそれをきょうだけ開放してくれたらすごい迫力で観ることができるのに残念です。それくらいできたらうちの病院もホンモノだね。
